Aspectos clínicos y epidemiológicos de las leucemias / Clinical and epidemiological aspects of leukemias

Leukemia is a group of clonal diseases derived from a single cell with a genetic alteration in bone marrow or peripheral lymphoid tissue, and each type is determined by the specificity of the source cell. The objective of this research was to synthesize studies that characterize the clinical and epidemiological profile of patients with leukemia, the types of treatments used, duration and outcomes for the cases. This study is an integrative review of literature through databases Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE), SCOPUS, Cumulative Index to Nursing & Allied Health Literature (CINAHL) and Science Direct. There were 4,274 articles rescued in the initial search, 188 were selected to compose the review sample after applying all the criteria for inclusion and exclusion adopted. Full articles were grouped into four categories, according to the variables of research: (a) more frequent subtypes of leukemia; (b) most widely used treatment; (c) duration of treatment; and (d) endpoint of the cases. It is concluded a prevalence of leukemia in pediatric patients, with a predominance of the subtype Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL). In general, the male population is more affected by hematological malignancies. As the therapy is used, each leukemia subtype had its peculiarities regarding the treatment, especially the introduction of imatinib for chronic myeloid leukemia (CML) and prophylactic cranial irradiation for cases of ALL. Chronic leukemia showed higher treatment duration. There was a significant improvement in survival of Acute Myeloid Leukemia, Chronic Lymphoid leukemia, CML and ALL, the latter approximately with 90% cure rate in children.

La leucemia es un grupo de enfermedades clonales derivadas de una única célula con una alteración genética en la médula ósea o tejido linfoide periférico, y cada tipo se determina por la especificidad de la célula de origen. El objetivo de esta investigación fue sintetizar los estudios que caracterizan el perfil clínico y epidemiológico de los pacientes con leucemia, los tipos de tratamientos usados, la duración y los resultados para los casos. Este estudio es una revisión integradora de la literatura a través de bases de datos de análisis médicos, literatura y recuperación de sistema en línea (MEDLINE), SCOPUS, Cumulative Index de Enfermería y Salud Aliada Literatura (CINAHL) y Science Direct. Había 4 274 artículos rescatados en la búsqueda inicial, se seleccionaron 188 para componer la muestra de revisión después de aplicar todos los criterios de inclusión y exclusión adoptada. Los artículos completos se agruparon en cuatro categorías, según las variables de investigación: (a) los subtipos más frecuentes de leucemia; (b) el tratamiento más utilizado; (c) la duración del tratamiento; y (d) el punto final de los casos. Se concluye una prevalencia de leucemia en pacientes pediátricos, con predominio del subtipo de leucemia linfoblástica aguda (LLA). En general, la población masculina se ve más afectada por neoplasias hematológicas. Como se utiliza la terapia, cada subtipo de leucemia tenía sus peculiaridades con respecto al tratamiento, especialmente la introducción de imatinib para la leucemia mieloide crónica (CML) y la irradiación craneal profiláctica para los casos de ALL. La leucemia crónica mostró una mayor duración del tratamiento. Hubo una mejora significativa en la supervivencia de la leucemia mieloide aguda, leucemia linfoide crónica, LMC y LLA, aproximadamente, este último con la tasa de curación del 90% en los niños.

effect of dose-volume parameters on central nervous system relapse in pediatric patients with acute leukemia receiving prophylactic cranial irradiation

Aim of the study: To investigate the effects of dose-volume parameters of brain parenchyma, optic nerves [ONs] and cribriform plate [CP], which were determined on central nervous system [CMS] control in pediatric leukemia patients who have undergone prophylactic cranial irradiation [PCI] at our department

Patients and Methods: In the current study, the records of 14 patients were examined retrospectively. Along with the minimum and maximum doses for brain and CP, D95% [minimal dose received by the 95% volume of a structure] and V95% [percent volume of target receiving 95% of prescribed dose] could be obtained from the dose-volume histogram. Statistical analyses were conducted using the Mann Whitney test in SPSS-15

Results: ALL/AMI ratio was 9/5. CMS relapse was observed only in 2 patients. The minimum dose was 1249 [1100-1782] cGy, 1036 [547-1651] cGy, 856 [308-1460] cGy and 1234 [922-1727] cGy for brain parenchyma, right ON, left ON and CP, respectively. The value of D95%/D was 1,01 [1-1.06] and 0.99 [0.92-1.06] for brain parenchyma and CP, respectively. V95% was 99.8% [98.6%-100%] and 98.1% [80.5%-100%] for brain parenchyma and CP, respectively. The analyses revealed that none of the target tissue dose-volume parameters for PCI affected CNS relapse [p>0.05]

Conclusion: In our study; it was found that the dose-volume parameters of the brain, CP and ONs did not have any effect on CNS relapse. Along with the other clinical factors, the scarce number of patients included in the study might have concealed the effects of parameters related to RT.

Verificação das doses de radiação absorvidas durante a técnica de irradiação de corpo inteiro nos transplantes de medula óssea, por meio de dosímetros termoluminescentes / Measurement of absorbed radiation doses during whole body irradiation for bone marrow transplants using thermoluminescent dosimeters

OBJETIVO: Avaliar a precisão das doses de radiação absorvidas na terapia de transplantes de medula óssea durante a técnica de irradiação de corpo inteiro. MATERIAIS E MÉTODOS: Utilizaram-se 200 pastilhas de sulfato de cálcio com disprósio compactado com teflon (CaSO4 + teflon), calibradas no ar e no "phantom", selecionadas aleatoriamente e dispostas em grupos de cinco no corpo dos pacientes. As leituras dosimétricas foram efetuadas pela leitora Harshaw 4000A. Nove pacientes foram irradiados no corpo inteiro em paralelos e em opostos laterais, utilizando-se unidade de cobalto-60, modelo Alcion II, com taxa de dose de 0,80 Gy/min a 80,5 cm, {campo (10 × 10) cm²}. A dosimetria dessa unidade foi realizada com dosímetro Victoreen 500. Para a determinação da dose média em cada ponto avaliado usaram-se os fatores individuais de calibração das pastilhas no ar e no "phantom", colocando-se um "build up" de 2 mm para superficializar a dose à distância de 300 cm. RESULTADOS: Em 70 por cento dos pacientes obteve-se variação de dose menor que 5 por cento e em 30 por cento dos pacientes essa variação foi inferior a 10 por cento, quando comparados os valores medidos com aqueles calculados em cada ponto. Na cabeça ocorre absorção, em média, de 14 por cento da dose administrada, e nos pulmões, acréscimo de 2 por cento na dose administrada. Nos pacientes com distância látero-lateral maior que 35 cm as variações entre as doses calculadas e medidas podem chegar a 30 por cento da dose desejada, sem o uso de filtros compensadores. CONCLUSÃO: Os valores medidos das doses absorvidas nos diversos pontos anatômicos, comparados aos valores desejados (teóricos), apresentam tolerância de ±10 por cento, considerando-se as diferenças anatômicas existentes, quando utilizados os fatores de calibração individuais das pastilhas.

Avaliaçäo de distúrbios do crescimento e da puberdade de origem idiopática ou após tratamento de neoplasias / Evaluation of growth and puberty disorders of idiopathic etiology or after neoplasms therapy

Em uma coletânea de artigos säo discutidos aspectos referentes aos distúrbios de crescimento e puberdade de origem idiopática ou decorrentes do tratamento de neoplasias. CAPÍTULO I: determinaçöes de IGF-1 e IGFBP-e além de desaceleraçäo precoce do crescimento (< 5 anos) säo marcadores diagnósticos de deficiência idiopática permanente de GH, enquanto que atraso de idade óssea, velocidade de crescimento diminuída e dois picos de GH < 10 ng/mL näo distinguem deficiência permanente de trasitória. Em adolescentes masculinos com retardo puberal a deficiência de GH é rara; a aceleraçäo do crescimento tem associaçäo positiva com a testosterona plasmática e o volume testicular, e näo com o pico de GH. Pequenas doses de testosterona näo reduzem a estatura final. CAPÍTULO II: O tratamento da puberdade precoce central com GnRHa baseado no cálculo da estatura projetada e da diferença entre esta e a estatura-alvo, pico LH/FSH, estradiol sérico e avanço de idade óssea possibilita uma estatura final adequada. Quando associam-se puberdade precoce e deficiência de GH, o tratamento combinado (GnRHa + GH) deve ser iniciado concomitantemente. Formas lentamente evolutivas de puberdade precoce sem tratamento näo apresentam reduçäo da estatura final. Em pacientes que receberam radioterapia craniana (24 Gy) por leucemia, a estatura final depende do pico de GH e da idade ao início da puberdade, e näo do protocolo quimioterápico. Nessa populaçäo, IGF-1 e IGFBP-3 näo säo bons marcadores de deficiência de GH, a qual é mais freqüente em pacientes irradiados antes de cinco anos. CAPÍTULO III: em pacientes com meduloblastoma que receberam radioterapia e quimioterapia, a reduçäo de GH-BP, IGF-1 e IGFBP-3 com secreçäo normal de GH sugere um mecanismo de resistência parcial ao GH, induzida pela quimioterapia. Entretanto, a longo prazo esta resistência trasitória näo impede a retomada de crescimento normal em pacientes submetidos a TMO. Em pacientes que receberam TBI, a näo-associaçäo entre pico de GH e perda estatural reflete o efeito associado da radioterapia sobre as cartilagens de crescimento. Níveis normais de IGF-1 e IGFBP-3 em pacientes com deficiência de GH sugerem um mecanismo de resistência parcial ao IGF-1. O tratamento da radioterapia näo reduz os efeitos deletérios desta sobre o crescimento.